La Psoriasi Pustolosa, che abbiamo approfondito in questo articolo (link), può manifestarsi in diverse forme: la più comune delle varianti è la Psoriasi Pustolosa Generalizzata.
Tutte le forme di Psoriasi Pustolosa hanno in comune -come manifestazione clinica- la presenza di Pustole Sterili, ossia non dovute ad infezione batterica, ma insorte su base eritematosa.
Ecco alcuni approfondimenti sulle forme di Psoriasi Pustolosa.
INDICE
- Psoriasi Pustolosa Generalizzata
- Impetigine Erpetiforme
- Psoriasi Pustolosa Palmoplantare
- Psoriasi Pustolosa Infantile
- Acrodermatite Continua di Hallopeau
Psoriasi Pustolosa Generalizzata
Per Psoriasi Pustolosa Generalizzata (acronimo GPP), si intende una malattia infiammatoria della pelle grave, che consiste nella comparsa di eruzioni a livello cutaneo, caratterizzate da aree eritematose associate e/o ricoperte da piccole pustole sterili sulle varie parti del corpo.
Psoriasi Pustolosa Generalizzata: Quali sono i sintomi?
Brividi, febbre, mal di testa, tachicardia, nausea e mancanza di appetito, debolezza muscolare e stanchezza: possono risolversi entro alcuni giorni o settimane, ma possono anche recidivare.
Le fasce di età più colpite sono solitamente dai 30 anni in poi, anche se teoricamente la malattia potrebbe comparire a qualsiasi età.
Psoriasi Pustolosa Generalizzata: Quali sono le forme?
Esistono 3 forme principali in cui può essere classificata:
- Psoriasi Pustolosa Generalizzata Acuta (o anche detta “variante di Von Zumbusch”)
- Psoriasi Pustolosa Generalizzata Giovanile
- Psoriasi Pustolosa Generalizzata in Gravidanza
Psoriasi Pustolosa Generalizzata: Quali sono le cause?
Nonostante non siano ancora del tutto note le cause, recenti studi dimostrano che questa patologia possa rientrare nell’ambito delle malattie rare genetiche.
Infatti, gli studiosi riconducono la causa della Psoriasi Pustolosa Generalizzata ad una mutazione genetica del gene IL36RN.
Questa mutazione genetica provoca un’alterazione della funzione della proteina IL36RO e altre anomalie genetiche, con interessamento dei geni CARO 14 e AP 183 e produzione disregolata di citochine infiammatorie.
L’andamento clinico è ad episodi recidivanti con sintomi a decorso variabile; l’episodio può essere innescato da diversi fattori, intrinseci od estrinseci, come gravidanza, infezioni, sospensione di terapia cortisonica, assunzione di certi farmaci come beta bloccanti o agenti antimalarici o contraccettivi orali e fumo di sigaretta. Nel corso della Psoriasi Pustolosa Generalizzata le pustole possono fondersi e anche la mucosa orale, la mucosa genitale e le vie aeree superiori possono mostrare pustole.
Si possono verificare delle complicanze tra cui infezioni batteriche, compromissione della funzionalità renale, danno epatico e insufficienza cardiorespiratoria. Può essere compromessa la vita dei pazienti soprattutto quelli in età più avanzata: quindi la prognosi è grave e i pazienti, come risulta dagli esami di laboratorio, hanno troppi leucociti neutrofili e sono privi di un’ efficace attività antibatterica. Questi pazienti sono quindi a rischio di complicanze infettive che mettono a repentaglio la vita, soprattutto per via di una polmonite. Inoltre la perdita massiccia di proteine porta ad un’ enteropatia e quindi a disturbi metabolici collegati. Inoltre questi pazienti sono a rischio di ricadute.
Quali sono le terapie?
La terapia per la cura della Psoriasi Pustolosa Generalizzata è sistemica e consiste nella somministrazione di retinoidi orali Ad esempio, Acitretina, Ciclosporina, Metotrexato o i nuovi farmaci biologici specifici. Alla terapia sistemica, possono essere aggiunti alcuni farmaci topici come cortisonici, calcipotriolo e tacrolimus, utilizzabili anche da soli nelle forme di malattia lieve o maggiormente localizzate. In alternativa, se il caso lo consente, può essere utilizzata la Fototerapia con raggi UV e in casi più resistenti la terapia con Aferesi di granulociti e monociti.
Attualmente la terapia si ottiene con il nuovo biologico sperimentale, ossia con anticorpo monoclonale, a prescindere dall’estensione e dalla gravità della malattia basale come è emerso dall’ultimo Congresso della “European Academy of Dermatology and Venereology EADV” svoltosi nel 2022 a Berlino.
Quindi il principio attivo è un anticorpo monoclonale sperimentale, diretto contro il recettore dell’interleuchina: una citochina che gioca un ruolo chiave nella fisiopatologia della patologia.
Impetigine Erpetiforme (Tipica della Gravidanza)
La Impetigine Erpetiforme è anche una patologia classificata come malattia rara: si presenta sotto forma di eritema e pustole che colpiscono solitamente durante la seconda metà della gravidanza, a volte anche nel periodo post partum, con le stesse caratteristiche cliniche, diagnostico strumentali e terapeutiche della Pustolosa Generalizzata Acuta (o anche detta “variante di Von Zumbusch”), di cui questa è una variante.
Psoriasi Pustolosa Palmoplantare
La Psoriasi Pustolosa Palmoplantare è una variante della Psoriasi Pustolosa, con localizzazione sulla superficie della pianta dei piedi e del palmo delle mani.
La lesione iniziale è una vescicola che insorge nello strato basale dell’epidermide e lentamente si espande, mentre i neutrofili migrano all’ interno, producendo la pustola.
Psoriasi Pustolosa Infantile
La Pustolosa Pustolosa Infantile si manifesta raramente nei bambini ed ha per lo più una localizzazione palmo plantare, con pustole pruriginose a livello della cute palmo plantare, caratterizzate da causa sconosciuta o dopo un episodio di scabbia con recidive altalenanti.
Sono utili per lenire il prurito il polidocanolo, applicato localmente, oppure lozioni al mentolo o alla calamina.
Acrodermatite Continua di Hallopeau
La Acrodermatite Continua di Hallopeau è una variante di Psoriasi Pustolosa, con localizzazione alla punta delle dita delle mani e dei piedi, con danno ungueale. E più’ frequente nelle donne. La causa è sconosciuta, anche se alcune volte può essere ricondotta, quando presente, ad una storia di traumatismo localizzato. E’ dolorosa e invalidante, con danno estetico anche importante. Il decorso è tendenzialmente recidivante e la terapia topica molto spesso non funziona per cui si ricorre alla terapia sistemica con Acitretina, Ciclosporina, Methotrexate e Fototerapia.
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